何らかの原因で門脈圧が亢進した状態を指す。門脈圧は門脈血流量と肝内外（門脈と肝静脈）の血管抵抗によって規定されている。門脈圧の正常値は100〜150mmH2Oであり，これが常時200 mmH2O以上に上昇した場合を門脈圧亢進症としている。門脈圧亢進をきたす疾患は肝硬変が代表的で，そのほか特発性門脈圧亢進症，肝外門脈閉塞症，Budd-Chiari症候群などがある。臨床症状は脾機能亢進による血球減少，腹水，側副血行路の発達による静脈瘤，肝性脳症などである。治療は肝硬変に起因する場合には，食道静脈瘤等の合併症の治療（脾臓摘出，静脈瘤硬化療法など）がおこなわれる。一方，Budd-Chiari症候群や肝外門脈閉塞症に対しては手術療法がおこなわれる。